１．パーキンソン病とは？

パーキンソン病は、一般に中年以降に発症し、手などのふるえ（振戦）、動きが乏しくなり（無動）、動作の遅くなる（動作緩慢）、歩行のバランスがわるくなり転びやすくなるなど姿勢・歩行の異常などを主な症状とする進行性の病気です。これらの4つの症状を「パーキンソン病の4大症状」と呼んでいます。

 

脳の神経伝達物質の一つである、ドーパミンという物質が欠乏することが、症状の原因の大きな1つだと考えられています。脳幹という脳の場所にある黒質と言われる場所の神経細胞がドーパミンを作っていますが、この神経細胞の機能が低下し、現象していくことが、ドーパミンが欠乏する原因と考えられています。

 

パーキンソン病は決して稀な疾患ではなく、頻度は人口10万人あたり100－150人、日本では約20万人の患者さんがいるとされています。多くは遺伝しませんが、5%程度に遺伝する場合があります。

 

２．パーキンソン病で起こる運動症状

2-1. 主な運動症状

パーキンソン病の症状で最も目立つのが、「運動症状」です。姿勢は背中をまるくしてややまえかがみになり、手などのふるえ（振戦）、動きが乏しくなり（無動）、動作の遅くなる（動作緩慢）、歩行のバランスや前かがみになるなど姿勢・歩行の異常をきたし、バランスがわるくなってころびやすくなる(姿勢反射異常）という症状を示します。これらが徐々に進行していくのが特徴です。パーキンソンの症状は、左右どちらか片側から始まることが多いのですが、2～3 年すると反対側にも出現してきます。

 

 

＜振戦＞

初発症状となることが多く、まずは震えで気がつかれる患者さんが多いです。

振戦は手足に安静時（静止時）に生じる一秒間に4-5回のふるえを認めます。手指に生じたときには、まるで丸薬をまるめるときのような指の動きに見えます。典型的な場合には、力をいれたり、何か動作をしようとするときではなく、リラックスしているときに起きやすいので、静止時振戦といわれます。静止時振戦は、動作をしようとするときには消えるのが特徴です。ただ患者さんによっては、力をいれたり、何か動作をしようとするときに出現する震え（姿勢時・動作時振戦）もある人がいます。高齢者でよくみられる、本態性振戦という病気でも震えがみられますが、これは動作をしたり、手などに力をいれたときに起こりやすいという特徴があります。

 

ふるえは手にはじまることが多いですが、足にでることもあります。通常は、震えは片側の手もしくは足で始まることが多いのですが、段々体の両側に震えが出てきます。また手にはじまった震えが足にひろがったり、逆の方向にひろがったりすることもあります。ふるえは緊張したときに出やすいです（ただこれはパーキンソン病の震えだけでなく、震え一般にみられる特徴です）。

 

手がふるえると、みかけが悪いとか、細かい動作がしづらくなるということもありますが、パーキンソン病で本当に困るのは震えだけでなく、他の３つの運動症状が出てくること、そしてそれらが徐々に進行していくことなのです。パーキンソン病は進行すると、かえって震えが小さくなってくることもあります。

 

＜無動・寡動＞

パーキンソン病の患者さんは動作が遅いだけでなく、「動作そのものを開始しにくくなる」という特徴があります。四肢だけでなく、瞬きの回数なども少なくなります。このような状態を寡動（動きが乏しい状態）、極端な場合には無動（動きがない状態）と呼んでいます。運動の麻痺が起きるわけではないのですが、筋肉に力をいれようとしても、健康な人のようにすぐ力が入らず、十分な力が入るまでに時間がかかるので、”手足の力がよわくなってきた”と感じる患者さんもいます。

 

＜筋強剛・筋のこわばり＞

パーキンソン病の患者さんに力を抜いてもらった状態で、手足を他動的に動かすと、こわばって固い抵抗を感じます。この状態を「筋強剛」とよんでいます。ときには歯車のようにがくがくとした抵抗を感じるので、歯車様筋強剛とよばれることもあります。持続的に鉛の管をまげるような一定の持続的な抵抗を感じたりすることもあります。患者さんは自覚的には筋がこわばっているような感覚を感じます。

 

＜姿勢異常＞

パーキンソン病の患者さんに背中がまるく、姿勢が前傾姿勢になり、首も前にたれてしまう頸下がりが起こるのも特徴です。この姿勢異常のためもあって患者さんはよく腰痛を訴えます。前傾姿勢が極端になった場合をカンプトコーミアといいますが、胸腰椎の異常な屈曲が特徴で、歩行時に悪化し、座ったり寝た姿勢で軽減したりします。

 

＜姿勢反射異常＞

私たちは転びそうになったとき、その方向にとっさに足を出して、体制を立て直すことができます。これは意識的に考えなくても、反射的にこのような立ち直りができるのですが、これを姿勢反射と呼んでいます。パーキンソン病の患者さんでは姿勢が前傾姿勢になるだけでなく、この姿勢反射が障害され、転びやすくなります。診察などでも患者さんに立ってもらい、その後ろに立って体を突然後ろに引っぱったりすると、足がとっさに後ろに出ないためにそのまま転んでしまいそうになることがあります。これは転倒しそうになったときに、足を後ろに動かして体を支えるというという反応が遅れるためと考えられます。

 

＜歩行障害の特徴＞

パーキンソン病の患者さんは、歩くときの歩幅が小股になり、歩行のスピードも遅くなります（小股歩行）。また足を床にするようにあるきます（すり足歩行）。また歩行しているとき、私たちは歩くとき普通自然に両手を交互に振りますが、パーキンソン病の患者さんは歩くとき肘を軽く曲げていて、腕のふりは殆どありません。また方向転換がうまくできず、時間がかかったり、バランスをくずしそうになります。歩いているうちに、だんだん前のめりになって、とことこと速足になり、そのまま倒れてしまいそうになります（突進歩行）。

進んでくると、歩行開始時に最初の一歩がなかなか踏み出せないすくみ足という症状も見られます。歩いているときに、上で述べた手の振戦がでてくる場合もあります。

 

＜その他の症状＞

動作一般が小さくなる、遅くなる

パーキンソン病の患者さんではあらゆる動作が正常の人のように大きくできず、動きが小さく、また遅くなります。例えば人差し指と親指でタッピングをしてもらうと、正常の人より指の動きの幅が小さくなったり遅くなり、タッピングを繰り返すにつれてだんだん振幅が小さくなっていく場合もあります。動きが悪いので、一見脳梗塞のときにみられる麻痺と間違われることがありますが、筋肉は麻痺をしているのではありません。動きの開始が遅れること、動きが遅くなることによりそのように見えてしまうのです。

 

2-2. その他の症状

＜仮面様顔貌＞

パーキンソン病では手足の動きだけでなく、顔の表情の動きも乏しくなります。瞬きも少なくなるので、仮面をかぶったような表情の乏しさが出てきて、仮面様顔貌といわれます。ご家族が、患者さんの「最近表情が乏しくなり、怖い顔になってきた」と表現することもあります。

 

＜小声＞

パーキンソン病ではのどの筋肉の動きも障害されるので、大きな声が出しにくく、声が小さくなってくるという特徴があります。また言葉もこもったような少しはっきりしない発音になることがあります。

 

＜ものがのみくだしにくい、よだれがでやすい＞

のどの嚥下に関係した筋肉に関連した症状として、のどの筋肉の動きが悪いために、ものを食べたときにこれを飲み下しにくくなるという症状も出てきます。われわれは唾液をときどきのみこんでいますが、パーキンソン病の患者さんではこれがうまくできなくなるため、よだれが口にたまり、やがて口からよだれがたれやすくなる患者さんもいます。これは唾液が出やすくなったというより、よだれをうまくのみこむことができなくなることによる症状なのです。

 

＜小字症＞

手の動きが小さくなるので、書く字も小さくなります。書いているうちにだんだん文字が小さくなっていくという傾向もあります。書字だけでなく、手先の動きがわるく細かい動作がしづらくなり、たとえば箸で食べ物をはさんだときに落としやすくなったという訴えもよく聞かれます。

 

2-3. 日内変動する症状

パーキンソン病の薬、とりわけレボドパ（L-dopa）という治療の基本になる薬は、投与開始3～4 年は非常に効果がありますが、その後治療を継続しても、薬剤の効果が目減りしてきます。これはパーキンソン病が進行して、薬が作用すべき神経細胞の数が減ってくることによります。

また神経細胞はパーキンソン病の初期ではいったん放出されたドーパミンを再取り込して貯蔵することができ、その後徐々にドーパミンを放出していくのですが、進行してその貯蔵能力も失われてしまうと、ドーパミンが細胞内に取り込まれず、投与した薬がすぐにそのまま”垂れ流し”になってしまうことによると考えられています。このように神経細胞の数がすり減ってくると、治療を継続していても効果がだんだん目減りしてきて、以下に述べる運動合併症といわれる症状が出現してきます。とりわけ一日のうちに症状が変動する日内変動が目立ちます。むしろこれらの一部は治療そのものにより引き起こされると考えられるのです。

 

＜ウェアリング-オフf現象＞

パーキンソン病は進行してくると、同じ量の薬を飲んでも、薬の効果が目減りしてきます。また薬の効果の持続時間が短くなって、次の服用までに効果がとぎれてしまうようになります。これをウェアリング-オフwearing off 現象といいます（wear offという英語の熟語は”すり減る”という意味です）。全体として、薬を飲んでいても効きが悪くなってきたという感じがするようになってきます。

＜オン-オフ現象＞

またパーキンソン病が進むと、服薬時間に関係なく突然パタッとスイッチを切ったように薬の効果が切れてしまうオン-オフ現象が出現してきます。この現象が出てくると、薬をのんでいても、その効果の持続が全く予想できなくなるので、大変困ります。

＜ジスキネジア＞

長期の治療で起こる持続性の身体各部位の不随意運動、つまり自分で意図しないのに動いてしまう運動です。手足や首をくねらせ、おどるように動かします。この不随意運動は薬を服用したあと、ちょうど薬の血中濃度が最高になったときに起きることが多いです。パーキンソン病が進行してきて、薬の量も種類も増えてきた時期に起こりやすいのが特徴です。薬を減らせばジスキネジアを減らすこともできるのですが、そうすると薬の効果も当然減って体の動きが悪くなるので、患者さんは動けなくなって大変困ることになります。そのため患者さんは往々にして、このジスキネジアが出たとしても、薬を減らさず、体の動きがよいほうを選ぶことが多いのです。
このような運動合併症は、レボドパのような血中半減期の短い薬剤の長期投与で起きやすいとされています。いわば薬の治療によって引き起こされているともいえるのですが、このような運動合併症をどのように予防していくかが、パーキンソン病治療の大きな課題の一つです。

３．パーキンソン病で起こる非運動症状

パーキンソン病では上で述べたように運動症状が目立ちますが、運動症状以外の症状もあることが知られており、非運動症状と呼ばれています。この中でも自律神経症状は早期からでやすいことが知られています。自律神経で支配されている、発汗、排尿や排便、血圧の調節の異常などがあります。これ以外にもさまざまな非運動症状があり、睡眠障害、精神症状、認知機能障害などがみられるます。

 

＜起立性低血圧＞

私たちには、立ち上がった際、末梢の血管が反射的に収縮し、重力に従って血液が体の下のほうに下がり、血圧が低下するのを防ぐ反射があります。この調節機構が障害されるパーキンソン病では、起立性低血圧といって立ち上がった時、少し血圧の低下を認める症状が起こります。

 

＜発汗の異常＞

パーキンソン病の患者さんの半分近くでは発汗障害が出現し、体の温度調節が下手になるといわれています。発汗が低下する部位は体幹部および下肢が多く、反対に顔面や頸部では亢進する場合があります。視床下部など自律神経の中枢の障害によると考えられています。

 

＜膀胱直腸障害・便秘＞

パーキンソン病の患者さんではしばしば便秘がみられます。消化管の動きを司る自律神経の障害のために、消化管の動きが悪くなるためだと考えられています。またパーキンソン病になると動作がしづらくなり、あまり歩いたり動いたりしなくなることも、さらにその傾向を助長すると考えられます。排尿障害はこれほど目立たないことが多いですが、頻尿などがみられます。

 

＜嗅覚の低下＞

嗅覚の低下もパーキンソン病の初期からみられる症状の一つで、パーキンソン病の発症に何年も先行することもあります。嗅覚の受容体を含んでいる嗅球やより中枢側の嗅覚伝導路に、パーキンソン病に特徴とされている、レビー小体という異常構造物（封入体）が神経細胞内にできることが関係あるといわれています。またより中枢側の嗅覚伝導路にもレビー小体ができやすいことも原因といわれいます。このことはなくなった患者さんの脳の病理標本で明らかにされています。嗅覚識別テストというアメリカで開発された嗅覚テストが、パーキンソン病の早期診断の方法の一つとして用いられます。

 

＜睡眠の異常＞

パーキンソン病では持続的な睡眠が分断され、夜中に起きてしまうことがしばしばあります。また睡眠中に突然大声をあげたり、走り回ったり、激しい動きをしたり興奮してしまうような症状をきたすことがあります。これは睡眠のうち、本来だったら体の筋肉の緊張がとれる、レム睡眠の時期に起こりやすいため、レム睡眠行動障害といわれています。人に追いかけられる夢や、けんかをするなど暴力的な夢を頻繁にみるとともに、突然、起き上がって大声でどなったり、暴れたりしてしまう症状です。この障害はパーキンソン病に何年も先行して起きることもあります。

一方で、日中の眠気がつよい患者さんもいます。パーキンソン病の類縁疾患の一つであるレビー小体型認知症では、覚醒度の変動が日によって、場合によっては一日のうちでも時間によって大きく変動しやすいのが特徴です。

 

＜精神症状＞

パーキンソン病の患者さんの２０～４０％にはうつ症状がみられます。無気力、不安、以前に興味をもっていたことに関心がなくなるなどの症状があります。これはドーパミンが減ること自体の他、体の動きが悪くなり、その状態が進行していくという自分の体の状態に対する心理的な反応など様々な要因があると考えられます。治療に対して消極的な態度をとったり、異常行動や思考力低下などの症状もでてきます。また脱水などの全身状態の変化に伴って、あるいは抗パーキンソン病薬の副作用で興奮や錯乱がみられることがあります。

 

 

＜認知症状＞

比較的早期から物忘れがしばしばみられます。また動作がゆっくりになるだけでなく、思考も緩慢になる場合もあります。認知症の前段階ともいわれている軽度認知機能障害の頻度は、患者さんの18－38％にも及ぶといわれています。一部の患者さんは認知症を発症し、とりわけレビー小体が脳の神経細胞の中にできるレビー小体型認知症という状態になります。パーキンソン病の病理所見では脳幹の黒質という場所にレビー Lewy小体という脳の病理で認められる細胞内封入体がみられますが、これが大脳皮質など大脳に広い脳の領域に出現してくるのがレビー小体型認知症で、パーキンソン病と関連のある疾患と考えられています。

これとは別に、薬をのんでもその効果が十分でていないoffの時期には、呼びかけに対しても患者さんの反応が悪く、あたかも意識障害や認知症のように見える場合があります。この場合も、抗パーキンソン病薬の効果が出てくると症状は改善します。

 

＜視覚症状＞

パーキンソン病では視覚の症状がみられることもあります。例えば、視野がせまくなったり、視覚情報の処理の障害がみられる患者さんもいます。これはドーパミンの障害と関係があるといわれていますが、網膜のレベルの障害、脳内での視覚の情報処理の両方の要素があるとされています。

 

またパーキンソン病の患者さんでは、実際にそこにいないはずの人や動物、虫などがみえる視覚性の幻覚をきたすこともあります。このような鮮やかな視覚的幻視は、上でも述べたレビー小体型認知症で特徴的にみられる症状です。

 

パーキンソン病では視覚というより眼の動きの障害も出現することがあります。２つの眼の視線の方向がずれてしまうために、両眼でものをみるときに、ものがだぶってみえてしまう複視という症状がみられます。複視のために、疲れて読書が出来ないという患者さんもいます。

 

＜痛み＞

パーキンソン病患者さんの多くが、不快感や痛みを経験しているといわれています。このような症状の原因には様々なものがありますが、体の動きが乏しくなることに伴い、関節が固くなったり、筋肉痛などによる痛みが多く出現します。筋肉痛は、上でも述べた筋強剛により筋肉がこわばること、筋けいれんが起こったり、ジストニアといわれる不随意な筋の収縮などにより起きるといわれています。パーキンソン病でみられるジストニアは夜か朝一番に起こることが特徴的で、ドーパミンの不足が関係しているといわれています。痛みの程度は軽いことも強いこともあり、持続も数秒から数時間と様々です。姿勢の異常による骨の変形などによって脊髄や末梢神経が圧迫されたり、前傾姿勢による腰痛なども痛みの原因になります。うつのみられる患者さんでは痛みも強く感じることがあります。

 

＜悪性症候群＞

レボドパ（L-dopa）をはじめとするパーキンソン病の治療薬は、いったん量を決めたら日によって投与量を上下させないほうがよいといわれています。というのも、急激なパーキンソン病薬の中止により、意識障害や筋強剛が強く起きて体ががちがちに硬くなる悪性症候群という状態をきたすことがあるからです。

 

４．実際に症状が見られた場合はどうすれば良い？

4-1. 何科を受診すべきか

 

実際に症状が見られた場合はどうすれば良いのでしょう。パーキンソン病の治療は神経内科という科で専門的に行われていますので、神経内科を受診してください。聞きなれない科の名前かもしれませんが、脳の外科的な治療を担当しているのが脳神経外科（通称脳外科）だとすれば、脳の内科的な治療を担当するのが神経内科です。

 

4-2. 治療は可能か

パーキンソン病は薬剤療法が基本です。レボドパ（L-dopa）といわれる基本的な薬をはじめ、最近は各種の新しい作用の薬が出てきているばかりでなく、深部電極治療といわれる外科的な治療法も進歩してきています。これによって患者さんが自立して生活できる時間が延長し、平均余命も健常人と変わらないようになってきました。

　しかしこれらの治療法は根本的に病気を治す治療ではありませんので、治療をうけていても年月とともに徐々に症状は進行していってしまいます。発症5－7年経過すると姿勢のバランスなどが悪くなり、転倒しやすくなります。この間症状の進行は緩徐で、1年たつと症状が少し悪くなったかな、と感じる程度ですが、最初の2－3年は実は進行が一番はやいといわれています。個人差はありますが10年くらい経過しますと、杖や車いす歩行が必要になり、生活にかなり介助を要するようになることが多くなります。

4-3. 本人、ご家族が注意すべきことはある？

これらの症状を手掛かりに、患者さん自身もご家族もパーキンソン病の症状に早く気がつけば、早期の診断にもつながります。もし疑いがある場合には、できるだけ早く神経内科を受診しましょう。パーキンソン病の症状は緩やかに進行しますので、初めのうちは患者さん自身も症状に気がついていないこともあります。早い時期に診断がついて治療を開始できるかどうかによって、その後のADLの程度が大きく変わってくるのです。

 

５．おわりに

パーキンソン病には運動症状の他に、様々な症状があることがおわかりいただけたと思います。上で述べたように、今のところこの病気には根本的な治療法はありません。つまり上で述べたいろいろな治療法は本質的には対症療法なのですが、最近の進歩のおかげで、ADLを保ち、自立した生活を続ける上で非常に有効なのものとなっています。それゆえにこそ早期に診断して、この治療の恩恵を受けることが非常に重要になってきているのです。